Боковой амиотрофический склероз (БАС) – это прогрессирующее заболевания нервной системы с поражением различных двигательных функций. Его нельзя вылечить , однако можно эффективно замедлить на определенных этапах, как и другие дегенеративные заболевания (болезнь Паркинсона, болезнь Альцгеймера. Диагностика БАС прежде всего основывается на осмотре больного и установления соответствия новым критериям диагностики Gold Coast 2020, а также на дополнительных исследованиях (электромиографии (ЭМГ), МРТ различных отделов нервной системы, транскраниальной магнитной стимуляции, спирографии, МРТ мышц, некоторых лабораторных и генетических тестах).
Однако, основные симптомы – атрофии мышц, снижение веса, слабость и скованность мышц, мышечные подергивания, патологические пирамидные знаки и другие, нарушения речи и глотания , нарушения памяти (которые стали выявлять чаще при БАС в виде лобно-височной дисфункции/деменции) – могут встречаться и при других заболеваниях. С другой стороны, есть симптомы, наличие которых ставит диагноз под сомнение. Поэтому основная роль дифференциальной диагностики уделяется осмотру опытным неврологом, который имел дело с большим количеством пациентов с БАС и похожими заболеваниями за время своей врачебной практики.
Например, многие люди, которые испытывают мышечные подергивания, фасцикуляции, часто обращаются к информации из интернета, и у них, на фоне изменений психических функций, может развиться фобия БАС. Здесь необходимы ЭМГ и лабораторные анализы, консультация психиатра и психотерапевта, поскольку в норме подергивания у людей также могут возникать, особенно в икроножных мышцах.
Атрофии мышц кисти могут быть признаком синдрома запястного канала, аутоиммунных и наследственных заболеваний периферических нервов, патологии спинного мозга – здесь на помощь приходят ЭМГ и МРТ.
Больные прогрессирующим надъядерным параличом внешне очень похожи на больных БАС, однако осмотр, МРТ и ЭМГ, транскраниальная магнитная стимуляция могут исключить это заболевание.
Нарушения речи и глотания возможны при миастении- аутоиммунном заболевании с нарушением нервно-мышечной передачи — но определенные методики ЭМГ, лабораторные анализы, МРТ мышц, транскраниальная магнитная стимуляция позволяют выявить наличие или отсутствие этой болезни.
Скованность мышц возможна при наследственной спастической параплегии – однако осмотр, ЭМГ и генетические тесты, МРТ головного мозга помогают установить наличие или отсутствие данной патологии.
Наконец, важно вовремя направить пациента с БАС на хирургическую коррекцию нарушений (глотания гастростомия), на неинвазивную вентиляцию легких при нарушениях дыхания, подтвержденных спирографией. Впервые эти методы лечения в России были применены на базе клиники Глеба Левицкого и на данный момент эффективно применяются под его научным руководством.
С 1998 года при БАС применяется препарат рилузол, замедляющий болезнь на 3-6 месяцев, в зависимости от варианта, дебюта и темпа прогрессирования болезни. С 2017 года применяются другие препараты – маситиниб, эдаравон, ибудиласт, фенилбутират натрия таурурсодиол. Эти препараты помогают изменить линейное прогрессирование БАС на ступенчатое с наличием плато различной длительности в ходе болезни, когда состояние человека остается длительно стабильным и поддерживается посильно высокое качество жизни, несмотря на наличие двигательного дефекта, степень нарастания которого можно замедлить на 25-40%. Однако, как и все препараты, эти лекарства имеют свои побочные эффекты. Многие пациенты страдают сопутствующими заболеваниями и получают другие лекарства, и задача врача — определить показания и противопоказания к тем или иным схемам замедления прогрессирования БАС, чтобы минимизировать нежелательные лекарственные взаимодействия и обострения других хронических заболеваний, побочные эффекты.
Благодаря богатому опыту работы с БАС, в нашей клинике, применяется комплексный подход индивидуально к каждому конкретному случаю заболевания. Проводятся необходимые исследования для уточнения или опровержения диагноза. Даются необходимые рекомендации, проводится ортопедическая коррекция двигательного дефицита, разрабатываются индивидуальные программы комплексной реабилитации.